卡培他滨 850 mg/㎡ 口服 (每日2次) d 1→21天； 每4周为1周期，直到疾病恶化或出现不可耐受的毒性。 3) 吉西他滨+奥沙利铂 方案
吉西他滨 1000 mg/㎡ iv (输注100分钟) d1； 澳沙利铂 100mg/㎡ iv (输注120分钟) d2； 每2周重复。
4) 吉西他滨+厄洛替尼 方案
吉西他滨 1000 mg/㎡ iv (输注30分钟) 第周1次* 或，吉西他滨 2000 mg/㎡ iv (输注90分钟) 第周2次；** 厄洛替尼 100 mg/d po 每日一次；***
* 在第1个周期(8周)中，治疗7周，然后停1周；接着所有的4周期在d1,8,15给药。 ** 至少连续治疗12个疗程(6个周期)
*** 直到疾病恶化或出现不可耐受的毒性。 5) FOLFIRINOX方案 (略，参见百特化疗手册) 6) 吉西他滨 + 放疗
吉西他滨600mg/㎡iv (输注30~60分钟) d1，放疗期间每周1次，放疗总剂量50.4Gy/28f，放疗始于首剂吉西他滨接着。
文献报道，单用5-Fu持续不卧床静脉输入法，治疗晚期已有远处转移的胰腺癌病人，5-Fu初始剂量300mg/(㎡/d)，持续输入直到出现不良反应，停药5～10天，然后每日减少25～30mg/㎡继续输入。平均存活期6个月，最长者16个月。大多数病人对治疗的耐受性极好，没有明显的骨髓抑制或其他主要器官毒性。无疑，该方法可使晚期胰腺癌病人得到显著的姑息性疗效。 【疗效标准及预后】 1.疗效标准参照附录。
2.预后 只有早期病例经过根治性手术切除后才有可能治愈，大约20%左右的经过仔细筛选的病人可以施行剖腹探查术，以期做根治性切除术。根治性切除术后的患者只有20%的病人可被治愈，也就是说大约仅4%～5%的胰腺癌可被治愈。 【随诊】
手术或其他方法治疗后，第1年每月复查1次，第2年每3个月复查1次。
三、小肠肿瘤
小肠肿瘤(tumor of small intestine)是指原发于小肠的肿瘤，较少见。原发性小肠恶性肿瘤更罕见，约占胃肠道肿瘤的1%。本节只讨论小肠恶性肿瘤。据文献报道，小肠肿瘤可发生在任何年龄，但好发于50～60岁，男稍多于女。 【病因】
小肠恶性肿瘤的确切病因尚不清楚，有学者认为某些致癌物质的影响以及机体免疫功能的减退与小肠癌的发病有关。作为癌前期疾病的小肠腺瘤，特别是绒毛状腺瘤，与小肠癌的发生密切相关。Crohn病与小肠癌有关，有作者报道Crohn病患者小肠癌发生率高于正常人100倍。 【病理】 国外文献报道，小肠恶性肿瘤中以腺癌最多，占45.8%，类癌次之，占34.3%，各种肉瘤占，18.9%(其中平滑肌肉瘤最多)，而淋巴瘤仅占1%。我国的小肠恶性肿瘤中除腺癌与平滑肌肉瘤外，淋巴瘤居第3位，占20%～30%，类癌排第4位。 【诊断】
(一)临床表现
小肠肿瘤缺乏特异性症状，除十二指肠及回肠末端的肿瘤通过X线及内镜检查较易发现外，空肠及近端回肠的肿瘤甚难发现。待患者出现恶心、呕吐、腹痛、肠道出血、贫血等症状而就诊，至确诊为小肠肿瘤时，平均已延误了8个月。因此，有上述症状出现时，应警惕小肠肿瘤的可能性。 (二)特殊检查 1.影像学
(1)X线：X线平片仅对有梗阻的病人显示出肠腔扩张及液平。钡剂双重对比造影对十二指肠癌诊断准确率达42%～75%。对于空、回肠肿瘤则应在可疑部位通过导管注入钡剂或12.5%碘化钠做双重造影检查。回肠末端肿瘤可使用钡剂灌肠，有时能做出诊断。
(2)CT、MRI：由于肠腔内存在气体和液体影响肿块的显示，对小肠肿瘤诊断帮助不大，除非是巨大的平滑肌肉瘤等，才可能显示突出肠腔外的块影，但对有无腹膜后淋巴结转移和肝转移颇有帮助。 (3)超声波：与CT、MRI一样对小肠肿瘤诊断意义不大，但对巨大腔外肿块或确定有无腹膜后淋巴结及肝转移有帮助。
2.内镜 十二指肠镜对十二指肠肿瘤可直接观察病灶并取活检。对梗阻性黄疸者更可通过逆行胰胆管造影，鉴别乳头周围癌、胆管癌或胰头癌。纤维结肠镜可通过回盲瓣观察回肠末端病变。 (三)实验室检查
小肠肿瘤伴有慢性出血症状者，可出现红细胞及血红蛋白降低，粪便潜血试验阳性。肿瘤标志物如CEA、AFP在小肠肿瘤患者中均无增高。 (四)诊断与分期 1.诊断要点
(1)临床诊断：凡有原因不明的恶心、呕吐、腹痛、黑粪者，经X线双重对比造影有明显肿瘤特征者，可以确立临床诊断。
(2)细胞学诊断：经内镜毛刷、抽吸获得细胞学标本，镜检符合小肠癌细胞学标准者。 (3)病理学诊断：小肠病变肠段切除标本或经内镜取活检，经病理、组织学证实者。 2.临床分期(AJCC第6版2003年) (1)小肠癌的TNM分期 Tis 原位癌。
T1 侵犯固有层和黏膜下层。 T2 侵犯固有肌层。
T3 侵犯超过固有肌层达到浆膜下层或达到无腹膜的肌肉周围组织的范围在2cm或以下。 T4 穿透了内脏腹膜或直接侵犯其他的器官或结构。 N0 无淋巴结转移。 N1 局部淋巴结转移。 M0 无远处转移。 M1 有远处转移。 (2)临床分期
0期 Tis，N0，M0 I期 T1～2，N0，M0 Ⅱ期 T3～4，N0，M0 Ⅲ期 任何T，N1，M0
Ⅳ期 任何T，任何N，M1 (五)鉴别诊断
1.小肠增殖性结核常可扪及腹块，患者常伴乏力、纳差、恶心、呕吐、贫血、发热，临床上难与小肠晚期肿瘤相鉴别，常需手术活检明确诊断。
2.Crohn病多发性小肠恶性淋巴瘤常误诊为Crohn病，切除肠段病灶病检后方能鉴别。
3.小肠良性肿瘤 与恶性肿瘤之间的鉴别有时十分困难，特别是对瘤体较大的交界性病变，如平滑肌瘤或绒毛状腺瘤是否已有恶变，临床上无法做出判断，有时甚至需经反复详细的病理检查后才能鉴别。 【治疗】 (一)治疗原则
主要治疗方法为手术切除。但肠道淋巴瘤患者术后应常规用化疗或放疗，其他小肠恶性肿瘤病期较晚者可行姑息性放疗或化疗。 (二)治疗方法
1.手术治疗小肠恶性肿瘤的主要治疗方法为手术切除。小肠癌手术时要做癌灶两端各10cm处的肠段及相应肠系膜的切除。小肠淋巴瘤切除的范围基本上同小肠癌，但应仔细检查有无多个病灶发生。小肠平滑肌肉瘤往往瘤体巨大常侵及邻近脏器，需行受累脏器联合切除。小肠类癌由于发展缓慢，即使晚期病人有时行姑息性切除后仍可获很好疗效。
2.放射治疗小肠癌对放疗不敏感，而且小肠对放射线的耐受性差，一般不用放疗。小肠肉瘤对放疗有一定的敏感性。巨大小肠平滑肌肉瘤于手术前放疗20～30Gy后能使瘤体缩小，增加手术切除机会。小肠淋巴瘤经手术证实有肠系膜淋巴结转移、多发性病灶、伴有肠穿孔、瘘管形成及切缘有肿瘤残留者可于术后补充放疗40Gy/4周。小肠类癌对放疗不敏感，但对肝内多发性转移的病例，放疗有缓解症状的作用。
3.化疗 小肠腺癌对化疗不甚敏感，对不能切除的小肠癌患者，化疗可能使个别患者肿瘤缩小，症状改善。常用药物有5-Fu、MMC、DDP、CCNU等。联合化疗疗效优于单药化疗。小肠肉瘤对化疗有一定的敏感性，特别是ADM对各类转移灶的有效率超过65%。对巨大小肠平滑肌肉瘤，术前应用ADM、DDP、CTX、ACD、VCR等药物的联合化疗，可使瘤体缩小，增加肿瘤的活动度，提高切除率。小肠淋巴瘤切除术后应行化疗，常用化疗方案有COP、CHOP、BACOP等。对不能切除的病例，化疗的5年生存率约20%，化疗后残存的病灶还可补充放疗。小肠类癌对链佐星有一定敏感性，特别是有肝转移者应用肝动脉插管治疗，效果较明显。 【疗效标准及预后】 1.疗效标准参照附录。
2.预后 影响小肠恶性肿瘤预后的主要因素，是肿瘤的大小和淋巴结转移情况。但由于目前对小肠肿瘤缺乏理想的诊断方法，因此手术时往往病期已晚，发现有淋巴结转移或远处播散者占70%。据报道，小肠腺癌手术时无淋巴结转移者5年生存率为70%，而有淋巴结转移者仅13%。小肠平滑肌肉瘤的病程发展较慢，预后较好，手术后平均5年生存率为50%左右。小肠淋巴瘤术后平均5年生存率为40%左右，但I期病人的5年生存率可达75%。小肠类癌预后最好，有报道94例类癌患者，5年生存率为64%。但一般报道其平均5年生存率为30%～40%，伴有类癌综合征者为10%～21%。 【随诊】
术后1年内，每3个月复查1次。第2年每半年复查1次，以后每年1次。
四、胆道系统肿瘤
胆道系统肿瘤包括胆囊癌及胆管癌(gallbladder-biliarytract carcinoma)，这里所讲的胆管癌，是指肝外胆管癌，因肝内胆管癌与肝癌处理原则相同，故不在这里介绍。胆道系统肿瘤主要发生在50岁以上的中老年人，胆囊癌女性发病者是男性的3倍，而胆管癌男性与女性的比例为2～2.5:1。 【病因】
病因尚不清楚，但胆囊癌与胆石症关系密切，胆囊癌患者同时伴有胆石症者可达70%～90%，而胆结石癌变者仅为1%～3%。某些致癌物质(如胆汁酸)转化成具有致癌活性的物质可能与胆囊癌的发生有关。另外，某些胆囊良性肿瘤(如胆囊腺瘤、胆囊息肉)，如果与胆结石同时存在时则有可能恶变。胆管
癌的病因亦未明了，文献报道胆管的良性肿瘤及反复发作的胆管感染，可能与胆管癌的发生有关。 【病理】
胆囊肿瘤有多种不同的组织类型，最多见为腺癌，约占80%，未分化癌占6%，鳞状细胞癌占3%，混合瘤与棘皮瘤占1%，其他还有类癌、肉瘤、淋巴瘤等。
胆管癌病理组织学大多数属于腺癌，可分为乳头状腺癌、高分化腺癌、低分化腺癌、未分化癌等。 【诊断】 (一)临床表现
胆囊癌早期没有特异性的症状，晚期病人可表现为右上腹疼痛、厌食、体重减轻。病情发展迅速，直接侵犯肝脏是胆囊癌的特点，且常常发生淋巴结圾血道转移，此时可出现黄疸、腹水等症状。
胆管癌则因生长缓慢，转移较晚。病变早期多无特殊症状或仅有上腹钝痛，但黄疸出现后呈进行性加重，病人体重减轻可不明显，多有肝脏肿大。 (二)特殊检查 1.影像学
(1)超声波：B超发现胆囊内有肿块后，即应考虑有胆囊癌的可能，如肿块直径大于lcm，胆囊癌的可能就更大。如果胆管有扩张，扩张胆管的远端可显示形态不规则的强回声光团，若扩张胆管的远端突然截断或狭窄，则有胆管癌的可能，应做进一步检查。 (2)CT：可了解胆囊内有无占位性病变及胆管有无阻塞。还可了解癌肿是否侵犯肝脏及腹腔淋巴结。 (3)经皮肝穿刺胆道造影(PTC)及逆行胰胆管造影(ERCP)：对有高度怀疑胆囊癌而又有黄疸者可做PTC。对无黄疸者可做ERCP，可以提高诊断率。对胆管癌，这两种方法都能提供可靠的诊断依据，但两种方法均为有损伤性检查，只有当B超、CT等检查尚难确诊时使用。 2.细胞学 经皮胆道穿刺可以获得细胞学标本，但需在CT或B超引导下进行，而且不做常规检查。 (三)诊断与分期 1.诊断要点
(1)临床诊断：对于有右上腹疼痛、厌食、体重减轻或阻塞性黄疸呈进行性加重伴有肝脏肿大者，超声显像、CT、PTC及ERCP等影像学检查有肿瘤特征者，可确立临床诊断。
(2)细胞学诊断：经皮胆道系统穿刺获得细胞学标本，镜检符合胆道系统肿瘤学标准者。 (3)病理学诊断：胆道系统肿瘤手术标本经病理、组织学证实者。 2.分期
(1)胆囊癌(AICC第6版2003年) 1)TNM分期 Tis 原位癌。
T1 肿瘤局限于胆囊固有层或肌层。 T2 肿瘤侵及肌周结缔组织。
T3 肿瘤穿破浆膜和(或)侵犯肝脏，或1个邻近器官或结构，如胃、十二指肠、结肠、胰腺、大网膜或肝外胆管。
T4 肿瘤侵犯主要门静脉或肝动脉，或多个肝外器官或结构。 N0 无淋巴结转移。
N1 区域淋巴结转移。 N2 区域外淋巴结转移。 M0 无远处转移。 M1 有远处转移。 2)临床分期
0期 Tis，N0，M0 Ia期 T1，N0，M0
