血管内与血管外溶血的鉴别
特征 病因 红细胞破坏场所
病程 贫血、黄疸 肝、脾肿大 红细胞形态学改变 红细胞脆性改变
Hb血症 Hb尿 尿含铁血黄素 骨髓再障危象
LDH
血管内溶血
红细胞内缺陷，外因素获得性多见
血管内 急性多见 常见 少见 少见 变化小 常＞100mg/L
常见 慢性可见 少见 增高
血管外溶血
红细胞内缺陷，外因素遗传性多见
单核吞噬细胞系统 常为慢性，可急性加重
常见 常见 常见 多有改变 轻度增高 无或轻微 一般阴性 急性加重时可见 轻度增高
3. 结合临床资料，查找病因，明确诊断 4. 不同类型溶血性贫血的实验选择
[1](A1型题)下列哪项检查结果不符合溶血性贫血的改变(B)
A. 血清结合珠蛋白减少 B. 血清结合珠蛋白增高 C. 血浆高铁白蛋白增高 D. 末梢血液中出现晚幼红细胞 E. 尿胆原阳性
[2]（A1型题）患者血红蛋白90g/L，轻度黄疸，网织红细胞计数为0.09，最可能的诊断为（C）
A．再生障碍性贫血 B．缺铁性贫血 C．溶血性贫血 D．脾功能亢进 E．急性白血病 [3]（A1型题）下列属于血管内溶血的疾病是（C）
A．β珠蛋白生成障碍性贫血 B．再生障碍性贫血 C．PNH D．α珠蛋白生成障碍性贫血 E．巨幼细胞贫血
[4]（A1型题）多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的（E）
A．高铁血红蛋白还原试验——G-6-PD缺乏症 B．Ham试验——PNH C．红细胞渗透脆性增高——遗传性球形细胞增多症 D．异常血红蛋白区带——珠蛋白生成障碍性贫血 E．蚕豆病——机体对蚕豆的变态反应 [5](X型题)血管外溶血的特点是(BCDE)
A. 尿含铁血黄素阳性 B. 脾肿大 C. 血红蛋白血症 D. 血浆结合珠蛋白减低 E.贫血、黄疸
考点3 血浆游离血红蛋白测定 大纲★★ 易考★
1．原理 血红蛋白可催化H2O2释放新生态氧，使联苯胺氧化成为蓝紫色。根据显色深浅，可测出血浆游离血红蛋白的量。
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2．参考值 ＜40mg/L。
3．临床意义 血管内溶血时显著升高；珠蛋白生成障碍性贫血、自身免疫性溶贫时轻度增高；血管外溶血、红细胞膜缺陷性溶贫时不增高。
[1]（A1型题）血浆游离血红蛋白明显增高的溶血性贫血的是（D）
A．不稳定血红蛋白病 B．丙酮酸激酶缺乏症 C．珠蛋白生成障碍性贫血 D．蚕豆病 E．遗传性球形红细胞增多症 [2]（A1型题）关于血浆游离血红蛋白测定的叙述错误的是（E）
A．采用过氧化物酶法检测 B．血红蛋白可催化过氧化氢释放新生态氧 C．测定血浆游离血红蛋白可判断红细胞的破坏程度 D．根据显色深浅，可测出血浆游离血红蛋白的量 E．参考值为＜30mg/L
考点4 血清结合珠蛋白（Hp）测定 大纲★★ 易考★★
1．原理 在待测血清中加入一定量的血红蛋白液，使之与待测血清中的结合珠蛋白（Hp）形成Hp-Hb复合物。通过电泳法将结合的Hp-Hb复合物与未结合的Hb分开，测定Hp-Hb复合物的量出结合珠蛋白的含量。
2．参考值 0.8～2.7g/L
3．临床意义 增高见于妊娠、慢性感染、恶性肿瘤等，但不能排除溶血；减低见于各种溶血、肝病或无结合珠蛋白血症、巨幼细胞贫血等。
（A1型题）关于血清结合珠蛋白测定的概念正确的是（D）
A．本试验是测定未结合的血红蛋白的量
B．本试验反映结合珠蛋白与待测血红蛋白结合的能力 C．用免疫散射比浊法得出血清中结合珠蛋白的含量 D．测定血清中结合珠蛋白的含量可反映溶血的情况 E．以上都不是
考点5 血浆高铁血红素白蛋白测定 大纲★★ 易考★
1．原理 血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区558nm处有一最佳吸收区带。
2．参考值 阴性。
3．临床意义 本试验阳性表示患者是严重的血管内溶血，而阴性不能排除血管内溶血存在；出血性胰腺炎的病人可出现假阳性。
[1]（X型题）关于血浆高铁血红素白蛋白检测叙述正确的是（ABCD）
A．血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素
B．高铁血红素先与血红蛋白结合，将血红蛋白消耗完 C．高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白
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D．高铁血红素白蛋白与硫化铵形成一个铵血色原
E．用光谱仪观察结果，在绿光区的508nm处有一最佳吸收区带 [2]（A1型题）血浆高铁血红素白蛋白阳性的是（E）
A．丙酮酸激酶缺乏症 B．不稳定血红蛋白病 C．冷凝集素综合征 D．遗传性椭圆形红细胞增多症 E．血管内溶血
考点6 血红蛋白尿测定 大纲★★ 易考★
1．原理 血管内大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白>1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。
2．参考值 尿隐血试验阴性。
3．临床意义 血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等明显增多。
考点7 尿含铁血黄素试验 大纲★★ 易考★
1．原理 又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1～3 ?m的蓝色颗粒。
2．参考值 阴性。
3．临床意义 ①阳性提示慢性血管内溶血，结果可持续2～3周；②血管内溶血初期，本试验可呈阴性反应。
（A1型题）尿含铁血黄素试验哪项有错误（D）
A．实验原理是应用普鲁士蓝反应原理 B．阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大 C．阳性提示尿中有铁排出 D．患者有血红蛋白尿本实验就呈阳性结果 E．PNH患者本实验阳性，并可持续数周
考点8 红细胞渗透脆性试验 大纲★★★ 易考★★
1．原理 红细胞在低渗盐溶液中，红细胞发生膨胀破裂。根据红细胞在不同浓度盐溶液中的溶血程度，测定红细胞表面积与容积的比值，反映红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加；反之脆性降低。
2．参考值 开始溶血0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%～0.32%（NaCl液）。 3．临床意义 脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症和部分自身免疫性溶血性贫血等；降低见于珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血、肝脏疾病等。
[1]（A1型题）有关红细胞渗透脆性试验，操作错误的是（D）
A．每次试验应做正常对照 B．从高浓度开始观察溶血程度 C．黄疸患者和重度贫血患者可用肝素抗凝血以等渗盐水洗涤红细胞后，再配制50%红细胞悬液进行试验
D．在黑色背景下观察、判断每管溶血程度 E．氯化钠溶液应每月重新配制
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[2]（X型题）红细胞渗透脆性降低见于（BD）
A．遗传性球形红细胞增多症 B．珠蛋白生成障碍性贫血
C．再生障碍性贫血 D．缺铁性贫血 E．巨幼细胞性贫血 [3]（X型题）红细胞渗透脆性增加见于（DE）
A．血红蛋白S病 B．珠蛋白生成障碍性贫血 C．再生障碍性贫血 D．遗传性球形红细胞增多症 E．部分自身免疫性溶血性贫血
考点9 酸化血清溶血试验（Ham试验） 大纲★★★ 易考★
1．原理 将红细胞置于酸化（pH 6.4～6.5）的含补体的血清中，正常红细胞不被溶解，无溶血现象，而PNH的部分患者中补体敏感红细胞被破坏而发生溶血。一般采用AB型或与患者同型血清进行实验。本试验也称Ham试验或酸溶血试验。
2．参考值 正常人为阴性。
3．临床意义 本试验阳性主要见于PNH，但若患者经过多次输血，其血中所含补体敏感红细胞相对减少，可呈弱阳性或阴性。某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时亦可呈阳性。
考点10 蔗糖溶血试验 大纲★★★ 易考★
1．原理 由于等渗低离子强度的蔗糖溶液可加强补体与红细胞膜结合，引起患者补体敏感红细胞膜缺损，所以将患者红细胞、新鲜血清与10%蔗糖溶液混合，蔗糖溶液可通过缺损处进入红细胞内，引起渗透性溶血。
2．参考值 定性试验：正常为阴性；定量试验：正常溶血率＜5%。
3．临床意义 PNH时蔗糖溶血试验为阳性或溶血率增加，可作为PNH的筛选试验；自身免疫性溶血性贫血有的可为阳性；白血病、骨髓硬化时可出现假阳性。
考点11 高铁血红蛋白还原试验 大纲★★ 易考★
1．原理 在血液中加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁血红蛋白变成高铁血红蛋白，正常红细胞的G-6-PD催化戊糖旁路可使NADP变成NADPH，通过亚甲蓝试剂将其脱的氢传递给高铁血红蛋白（Fe3），使其还原成亚铁血红蛋白（Fe2），通过比色可观察还原的多少。
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2．参考值 正常人高铁血红蛋白还原率＞75%（脐带血＞77%）。
3．临床意义 G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为31%～74%，严重缺乏（半合子或纯合子）＜30%。不稳定血红蛋白、血红蛋白H病、巨球蛋白血症、高脂血症等可产生假阳性结果，故本试验只能作筛选试验。
考点12 变性珠蛋白小体检查 大纲★★ 易考★
1．原理 G-6-PD缺乏的病人血样中加入乙酰苯肼于37℃孵育2～4小时，用煌焦油蓝染
色观察红细胞中珠蛋白小体的生成情况，计算含珠蛋白小体≥5个的红细胞的百分率。
2．参考值 正常人含珠蛋白小体≥5个的红细胞＜30%。
3．临床意义 G-6-PD缺乏症时常高于45%，可作为G-6-PD缺乏的筛检试验；不稳定血红蛋白病含珠蛋白小体的细胞百分率为75%～84%，但还原型谷胱甘肽缺乏症也增高，HbH病和化学物质中毒时也增高。
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