化供能，此是氨基酸分解代谢的主要去路。（2）脱羧基作用生成CO2和胺，许多胺类是生物活性物质如γ-氨基丁酸、组织胺等。（3）生成其他含氮物如嘌呤、嘧啶等。（4）合成蛋白质，以20种氨基酸为基本组成单位，在基因遗传信息的指导下合成组织蛋白质，发挥各种生理功能。
144．1分子天冬氨酸在肝脏彻底氧化分解生成水和二氧化碳、尿素可净生成16分子ATP，其代谢过程：天冬氨酸在肝细胞线粒体中经联合脱氨基生成1分子氨和1分子草酰乙酸并产生1分子NADH + H+。1分子氨进入鸟氨酸循环与来自另1分子天冬氨酸的氨基形成1分子尿素，此步相当于消耗2分子ATP。产生的1分子NADH + H+ 经呼吸链氧化生成3分子ATP。草酰乙酸在线粒体中需1分子NADH + H+ 还原为苹果酸，苹果酸穿出线粒体在胞液中生成草酰乙酸和1分子NADH + H+ （NADH + H+ 在肝细胞中主要通过苹果酸-天冬氨酸穿梭进入线粒体补充消耗的1分子NADH + H+ ），草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸，分别消耗1分GTP和产生1分子ATP，可抵消。丙酮酸进入线粒体经丙酮酸脱氢酶催化生成1分子乙酰CoA和1分子NADH + H+ ，经三羧酸循环及氧化呼吸链可产生15分子ATP，1分子天冬氨酸彻底分解合计可净产生15+3－2=16分子ATP。
145．苯丙氨酸的主要分解代谢去路是经苯丙氨酸羟化酶催化生成酪氨酸，然后代谢，如苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，则苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸，可进一步生成苯乙酸造成苯酮酸尿症。
酪氨酸在肾上腺髓质和神经组织中可在酪氨酸羟化酶作用下生成多巴，再脱羧基生成多巴胺，经羟化生成去甲肾上腺素，再经甲基化生成肾上腺素，成为神经递质或激素，脑组织中多巴胺生成减少可导致帕金森氏病。酪氨酸在黑色素细胞中经酪氨酸酶催化生成多巴，再经氧化、脱羧、等反应最后生成黑色素。酪氨酸酶先天性缺乏导致白化病。酪氨酸在甲状腺中参与甲状腺素的生成。
酪氨酸在一般组织中可在酪氨酸转氨酶作用下生成对羟苯丙酮酸，后转变为尿黑酸，在尿黑酸氧化酶作用下进一步氧化分解可生成延胡索酸和乙酰乙酸，分别参与糖、脂、酮体的代谢，故苯丙氨酸和酪氨酸均为生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸氧化酶缺乏可导致尿黑酸尿症。
146．甲硫氨酸在腺苷转移酶作用下与ATP反应生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM），又称活性甲硫氨酸，是活泼的甲基供体，参与体内50多种物质的甲基化反应，如肾上腺素、肌酸、肉碱、胆碱的生成以及DNA、RNA的甲基化等，S-腺苷甲硫氨酸还参与细胞生长物质精脒和精胺的生成，此外，还可通过甲硫氨酸循环机制将N5-CH3-FH4的甲基转移给甲硫氨酸，通过S-腺苷甲硫氨酸将甲基转出，参与体内广泛的甲基化反应，成为N5-CH3-FH4代谢与利用的重要途径。
甲硫氨酸转甲基后生成同型半胱氨酸，可与丝氨酸缩合生成胱硫醚，进一步生成半胱氨酸和α-酮丁酸，α-酮丁酸可转变为琥珀酰辅酶A，可氧化分解或异生为糖，故甲硫氨酸是生糖氨基酸。高同型半胱氨酸血症是动脉粥样硬化发病的独立危险因子。甲硫氨酸作为含硫氨基酸，其氧化分解也可产生硫酸根，部分硫酸根以无机硫酸盐形式随尿排出，另一部分可活化为活性硫酸根PAPS，PAPS参与某些物质的生物转化，还可参与硫酸软骨素、硫酸角质素等的合成。
147．某些氨基酸在代谢过程中生成的含有一个碳原子的有机基团称一碳单位，有甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。四氢叶酸是一碳单位代谢的载体，丝氨酸、甘氨酸代谢可产生N5,N10-CH2-FH4，组氨酸代谢可产生N-CH=NH-FH4，色氨酸代谢可产生N-CHO-FH4。各种一碳单位之间可相互转变，唯N-CH3-FH4不能转变为其他类型的一碳单位，N5,N10-CH2-FH4可提供胸嘧啶合成的甲基，N5,N10=CH-FH4可提供嘌呤合成时C8的来源，N10-CHO-FH4可提供嘌呤合成时C2的来源。甲硫氨酸活化为S-腺苷甲硫氨酸可直接提供甲基，参与体内50多种物质的甲基化。N5-CH3-FH4可通过甲硫氨酸循环将甲基转移给甲硫氨酸并通过S-腺苷甲硫氨酸转出，参与体内广泛存在的甲基化反应。一碳单位代谢成为联系氨基酸、核酸及体内多种物质甲基化反应的枢纽。
148．CPS-Ⅰ主要存在于肝细胞线粒体中，以氨为氮源催化合成氨基甲酰磷酸，参与鸟氨酸循环生成尿素，N-乙酰谷氨酸是该酶的变构激活剂。CPS-Ⅱ存在于一般细胞的胞液中，以谷氨酰胺为氮源催化合成氨基甲酰磷酸，参与嘧啶核苷酸的合成，UMP对该酶有反馈抑制作用。CPS-Ⅰ是肝细胞高度分化的结果，其活性可作为肝细胞分化程度的指标。CPS-Ⅱ与细胞增殖过程中嘧啶核苷酸的合成有关，其活性可作为细胞增殖程度的指标。
149．谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸通过谷氨酰半胱氨酸合成酶、谷胱甘肽合成酶催化合成的三肽，其重要生理功能有：（1）还原型谷胱甘肽可保护巯基酶及某些蛋白质分子中的巯基从而维持其生物学
5
10
5
功能。（2）谷胱甘肽在谷胱甘肽过氧化物酶催化下可还原过氧化氢或过氧化物，从而保护生物膜和血红蛋白免遭损伤。（3）参与肝脏中某些物质的生物转化过程，谷胱甘肽可与许多卤代化合物或环氧化合物结合生成谷胱甘肽结合物，主要从胆汁排泄。（4）谷胱甘肽通过γ-谷氨酰循环参与氨基酸的吸收。 150．维生素B6即吡哆醛，其以磷酸酯形式即磷酸吡哆醛作为氨基酸转氨酶和氨基酸脱羧酶的辅酶。在氨基酸转氨基作用和联合脱氨基作用中，磷酸吡哆醛是氨基传递体，参与氨基酸的脱氨基作用，同样也参与体内非必需氨基酸的生成。作为氨基酸脱羧酶的辅酶，磷酸吡哆醛参与各种氨基酸的脱羧基代谢，许多氨基酸脱羧基后产生具有生理活性的胺类，发挥重要的生理功能，如谷氨酸脱羧基生成的γ-氨基丁酸是一种重要的抑制性神经递质，临床上常用维生素B6对小儿惊厥及妊娠呕吐进行辅助性治疗；半胱氨酸先氧化后脱羧可生成牛磺酸，其是结合型胆汁酸的重要组成成分；组氨酸脱羧基后生成的组胺是一种强烈的血管扩张剂，参与炎症、过敏等病理过程并具有刺激胃蛋白酶和胃酸分泌的作用；色氨酸先羟化后脱羧生成5-羟色胺，其在神经组织是一种抑制性神经递质，在外周组织具有收缩血管作用；由鸟氨酸脱羧后代谢生成的多胺是调节细胞生长、繁殖的重要物质。
