卫办医政发〔2011〕58号文件附件
Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径
（2011年版）
一、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD-10：M31.0）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.0）。
行血浆臵换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）。 （二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）。
1.临床上表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。
2.可以合并肺出血（Goodpasture综合征）。
3.病理：免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。
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4.血清中抗GBM抗体阳性。 （三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）。
1.血浆臵换：可采用单膜或双重滤过血浆臵换，如采用单膜血浆臵换，通常每日或隔日臵换1–2个血浆容量，一般连续治疗3–6次，或至血清抗GBM抗体转阴。
2.糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙7–15mg/kg/次(0.5–1.0g/次)，每日或隔日一次静滴（30–60分钟内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1–2个疗程。
3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松1mg/kg/d，约4–6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。
4.肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。 5.对症治疗：给予营养支持，维持水、电解质及酸碱平衡等。
（四）标准住院日为14–21天。 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10：M31.0Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10：M31.0抗肾小球基底膜病疾病编码；
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行血浆臵换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）。 2.患者同时合并肺出血（Goodpasture综合征）。 3.抗GBM抗体阳性。 （六）血浆置换治疗。
1.可以选用单膜血浆臵换（PE）或双重滤过血浆臵换（DFPP）。 2.单膜血浆臵换量：根据计算的患者血浆量，每次臵换1–2倍体积的血浆容量。
血浆量计算公式：血浆量(L)=体重×（1–Hct）×0.065 3.臵换液：新鲜冰冻血浆首选；不能获得时可以选择5%白蛋白溶液、生理盐水等。
4.抗凝剂：普通肝素或低分子肝素。
5.疗程：每日或隔日一次，通常3–6次，或至血中抗GBM抗体转阴。
6.监测指标：治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果臵换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆臵换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。
7.血浆臵换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。
（七）住院后1–7天（工作日）。 1.必需的检查项目：
（1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、
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粪常规；
（2）肾功能、电解质及酸碱平衡； （3）动脉血气分析； （4）胸片及肺部CT；
（5）抗GBM抗体、ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR；
（6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）；
（7）腹部超声（双肾、肝、胆、脾、胰），心电图； （8）肾脏穿刺活检。
2.根据患者病情可选择的检查项目： （1）超声心动图； （2）痰含铁血黄素。 （八）治疗方案与药物选择。
1.根据病情，积极纠正水、电解质、酸碱紊乱，必要时肾脏替代治疗。
2.肾穿刺术前停用抗凝药物，术后酌情使用止血药。 3.必要时抗感染治疗。 4.加强支持治疗。
（九）手术日为入院第2–7个工作日之内（如需肾活检）。
1.麻醉方式：局麻。
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