过敏性紫癜
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura)又称亨-利综合症（henoch-schonleih syndyome，henoch-schonlein purpura，HSP)，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。 【病因】
本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）、药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。约50%过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史，但随后研究发现有链球菌性呼吸道感染史者在过敏性紫癜患儿和健康儿童间并无差别。另有报道30%过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原（肾炎相关性血浆素受体，NAPlr）沉积；而非过过敏性紫癜肾炎的NAPlr沉积率仅为3%。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。 【临床表现】
多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1-3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。
1、皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4-6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后复发。
2、胃肠道症状 约见于2|3病例。有血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛、可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。
3、关节症状 约1|3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。
4、肾脏症状 30%--60%病例有肾脏受损的临床表现，肾脏症状多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与肾脏症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿，成为紫癜性肾；少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭。
其他表现 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶尔累及循环系统的发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。 【辅助检查】
1、周围血象 白细胞数正常或轻度增高，中性和嗜酸性粒细胞可增高。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。 2、尿常规 可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。 3、大便隐血试验阳性。
4、血沉轻度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度升高。 【治疗】
1、一般治疗 卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20--40mg/kg，必要时输血。
2、糖皮质激素和免疫抑制剂 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日1--2mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲泼尼松龙每日（5--10mg/kg）静脉滴注，症状缓解后即可停用。 3、抗凝治疗 如阿司匹林、肝素、尿激酶等。 【常见护理诊断/问题】
1、皮肤完整性受损 与血管炎有关。
2、疼痛 与关节肿痛、肠道变态反应性炎症有关。 3、潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎。 【护理措施】
1、恢复皮肤的正常形态和功能 ①观察皮疹的形态、颜色、数量、分布和有无反复出现等，每日详细记录皮疹变化；②保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染；③患儿衣着应宽松、柔软，保持清洁干燥；④避免接触可能的各种致敏原，同时按医嘱使用止血药、脱敏药等。
2、减轻和消除关节肿痛与腹痛 观察患儿关节肿胀及疼痛情况，保持关节的功能位置。据病情选择合理的理疗方法，教会患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。患儿腹痛时应卧床休息，尽量在床边守护，并做好日常生活护理。按医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。
3、检测病情 ①观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时禁食，经静脉补充营养；②观察尿色、尿量，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。 4、健康教育 过敏性紫癜可反复发作或并发肾损伤，给患者和家长带来不安和痛苦，故应针对具体情况予以解释，帮助其树立战胜疾病的信心。教会家长和患儿观察病情，合理调配饮食；指导其尽量避免接触各种可能的过敏原；指导患儿定期来院复查。
