用白蛋白、血浆。绝大多数进行TPE和免疫抑制治疗的患者,抗-GBM抗体水平在两周内降低至检测不到,TPE的最短疗程应为14天。由于一小部分患者检测不到抗体,而没有活动性疾病的患者可能存在抗体,因此不能根据抗体自身的存在与否决定是否开始或终止治疗。对抗-GBM抗体阳性且病情活动的患者,TPE治疗应持续进行直到抗体转阴。 (3)局灶节段性肾小球硬化症:置换量为1—1.5 TPV,置换频率是每日或隔日1次,置换液用白蛋白。一种方案是最初3天每日1次TPE治疗,其后两周内至少再进行6次TPE,至少共9次操作。根据患者的具体情况和蛋白尿程度逐渐减量。临床起效的时间差异非常大,蛋白尿的控制可能需要数周至数月。某些患者需接受每月1次的长期维持治疗。没有临床或实验室的特异性指标能够预测血浆置换疗法成功的可能性。
(4)溶血性尿毒性综合征/血栓性微血管病/移植相关性微血管病:置换量为l~1.5TPV置换频率是每日1次,然后逐渐减少频率;置换液用血浆、去冷沉淀血浆。每日进行治疗直到持久性地完全缓解(如PLT~ISO×l09/L,LDH接近正常,无神经缺陷)。由于临床情况的不同,每日治疗的持续时间差异非常大。治疗有效的患者,应至少继续进行1周或更长的TPE治疗以维持缓解。需要根据经验来决定应该突然停止TPE治疗还是逐渐减量。治疗有效的患者,如果病情恶化(TPE治疗30天内疾病再发)或复发(完全缓解30天后再发)应重新开始每日血浆置换治疗。
(5)急进性肾小球肾炎:TPE对于目前依赖透析的患者可能有效。置换量为1~1.5 TPV,置换频率是隔日1次,置换液用白蛋白。治疗1~2周后,逐渐减少频率。治疗持续时间尚不明确。一些研究在治疗4周后无效时停止治疗。
(6)肾移植:指征为抗体介导的排斥反应(AMR)、HLA脱敏。应在开始血浆置换治疗之前使用免疫抑制药物来减少抗体的再合成。获得阴性配型所需的TPE治疗次数与抗体滴度相关。置换量为1~1.5TPV,置换频率是每日或隔日1次,置换液用白蛋白。对AMR,一些治疗方案中使用固定的治疗次数,通常为5或6次,每日或隔日1次。其他治疗方案中根据肾功能改善和疾病敏感性抗原(DSA)滴度的下降来指导治疗次数。低剂量静脉免疫球蛋白应该在每次治疗后应用,还是在所有治疗结束后使用,抑或根本不用尚不明确。对于脱敏治疗,TPE应每日或隔日1次进行,直到交叉配型结果阴性。并且在手术后至少进行3次TPE治疗,其后是否进行治疗取决于AMR的危险性、DSA的滴度或AMR的发生。 33.难治性风湿性关节炎(RA) 使用葡萄球菌蛋白A吸附柱治疗RA,可通过连续式细胞分离器分离血浆之后进行。血浆灌注到吸附柱中,然后以低于20ml/min的流速回输。治疗后常见的不良反应包括寒战、低热、肌肉骨骼痛、低血压、恶心、呕吐,以及治疗后短期的关节疼痛伴红肿。进行免疫吸附治疗时,禁忌使用血管紧张素转换酶抑制剂。置换量为1 200m1血浆,置换频率是每周1次,不需要置换液。通常的疗程是12周。在大多数研究中,临床症状在完成所有治疗几周后才能改善。在随机对照研究中,接受第二次治疗无效者的有效率为0。
34.硬皮病(进行性系统性硬化症) 置换量为1—1.5 TPV,置换频率是隔日1次TPE治疗的持续时间差别很大,对于试验性治疗,2—3周内的6次治疗可能就足够了
35.移植
(1)ABO血型不相容的实体器官移植:置换液一般为5%白蛋白,根据是否存在凝血障碍,加入或不加入血浆(与供者和受者的ABO血型均相容)。肝脏移植时TPE的置换液:中到重度凝血障碍时100%应用血浆或轻度凝血、障碍时应用5%白蛋白和血浆各一半以清除
抗体。心脏或肾脏移植一般5%的白蛋白就足够了。置换量为1—1.5 TPV,置换频率是每日或隔日1次,置换液用白蛋白、血浆。肝脏和肾脏移植时治疗的目标是降低抗体滴度(1gM和IgG)。肾脏移植的滴度范围是4—16,肝脏移植的滴度范围是8~64。此滴度一般2—5天即可达到,取决于基线滴度的不同。由于移植后3—7日抗体滴度可能增加,移植后前2周需要每天测定抗体滴度。在肾脏移植时,随后的2周隔日测定抗体滴度有助于预防移植物免疫事件的发生。抗体滴度高时,无论有或无体液排斥反应,移植后都应该再次进行血浆置换治疗。
术后通常再进行3次血浆置换(每2日或3日一次联合WIG)。如果移植后抗体滴度能在第1周维持在l:8以下,第2周1:16以下,就能够减少体液排斥反应的风险。肝脏移植时,仅在前两周抗体滴度增高时进行血浆置换治疗。鉴于血浆中含有枸橼酸盐抗凝剂,ACI>A可按1:25一l:50的比例使用,以预防在肝脏移植时发生枸橼酸反应。同时,对出现枸橼酸毒性的患者可输入钙剂。
(2)4B脏移植排斥反应:心脏移植受者通常在门诊接受ECP治疗,需要长期的血管通路。一种选择是皮下通路,易于保留,感染的风险较小。像ECP的其他适应证一样,血液处理过程中可能需要调节体外容量,例如使用大剂量的生理盐水以避免低血容量。由于患者同时使用免疫抑制药物,可能会存在白细胞减少症,特别是淋巴细胞减少症。虽然没有关于ECP治疗起效所需要的最小循环淋巴细胞浓度的明确数据,建议每次治疗之前检测全血细胞计数,以确保数值不是极低。置换量:ECP为大约270 ml的单核细胞产物(含单核细胞、血浆和生理盐水);TPE为1~1.5TPV。置换频率:ECP为连续2日2次治疗为1个疗程,每周或每2—8周进行1个疗程,持续数月;TPE为每日或隔日1次。置换液:ECP不需要;TPE用白蛋白、血浆。ECP和TPE治疗的持续时间或停用指征尚无确切的标准。关于ECP治疗最大的随机临床试验是在移植术后的前6个月进行了24个疗程的治疗,证明心脏排斥反应的危险性下降。第二大的系列研究表明两年内每4~8周进行1个疗程的ECP治疗,显著减少了血管病变。
(3)肺移植:行ECP治疗。血管通路应适合长时间的治疗。置换量为约270 m1单核细胞产物(包含单核细胞、血浆和盐水)。不需要置换液。置换频率是每周连续2天为l组治疗。常见的方案包括:最初2个月每2周1组,接下来的2个月每月1组<共6组治疗)。或5周内每周1组,接下来的2个月每2周1组,此后每月1组。最佳的治疗持续时间仍不明确,目前报道的病例中位数为6组治疗(3—13组)。

