妊娠合并系统性红斑狼疮
1．【定义】
是一种多发于青年女性，累及多脏器的自身免疫性结缔组织病。
主要见于年青妇女，国内报道患病率为75/10万，国外报道白种人发病约为1/700，黑人妇女发病为1/260。孕妇发病1/5000。
(1)本病能引起多次流产、胎死宫内、胎儿生长迟缓、新生儿先天性心脏病、早产、围产儿病率及死亡率高。本病有遗传倾向，与产科关系密切。
(2)SLE于妊娠期约有1/3加重，容易合并妊高征。治疗上多采用肾上腺皮质激素和小剂量阿司匹林取得一定成功。随着各种抗体实验诊断技术的提高，对SLE的诊断、妊娠前后病情的估价，以及对妊娠预后的预测都有很大帮助。 (3)SLE合并妊娠后，约有1/3的患者病情加重，并能引起反复流产、死胎、胎儿生长受限，围生儿患病率及死亡率均较高
(4)SLE患者容易合并妊娠期高血压，其本身症状与妊娠期高血压亦不易区别，如何处理好妊娠合并SLE是产科必须注意的问题
2.【病因】
(1)紫外线照射（诱因）
病因——日光学说:SLE患者突出的临床特点是面部蝶形红斑，日晒
后加重，因而提出日光紫外线照射，使脱氧核糖核酸转化为胸腺嘧啶二聚体，后者抗原性强，容易刺激机体产生DNA抗体，使患者发病。
(2)内分泌（雌激素）
病因——雌激素学说:
1生育年龄妇女多见，妊娠妇女雌激素高，妊娠期容易加○
重；都似乎与雌激素水平升高有关。雌激素能促进DNA抗体增加，使IgM型抗体DNA抗体转化成IgG抗体，IgG抗体更容易引起肾脏的损害。
2SLE是免疫复合物病，雌激素能够降低巨噬细胞吞噬功○
能，阻止免疫复合物的清除，因而雌激素可能是SLE发病的诱因。
(3)家族遗传
病因——遗传学说: SLE有明显的家族遗传倾向，SLE患者的近亲发病率为
5~10%，明显高于一般人群。单合子双胎，如果一方发病，另一方有50%的机会发病，双合子双胎，如果一方发病，另一方有5~10%的机会发病，与近亲发病率相似；SLE发病与HLA有关，与多对基因改变累积相加超过一定阈值有关。
3.【发病机制】
血清中： 相应Ag+自身Ab→免疫复合物（ic）→沉积于全身各器官和血管→多脏器损伤
本病的主要病变:急性坏死性小动脉炎，细动脉炎。几乎所有的患者，受累的全身器管和血管壁中，均有DNA及抗DNA等免疫得复合物沉积形成的变态反应。活动期病变经纤维素样坏死为主，慢性期血管壁纤维化更为明显，管壁狭窄，器官供血不足，血管周围有淋巴细胞浸润，水肿和基质增加。
SLE患者体有多种自身抗体 ，如抗核抗体（ANA）, 抗磷脂抗体， 抗 ds—DNA,抗Sm抗体)， （1）Ana：攻击变性或受损伤之细胞核，使细胞核染色质丧失，呈均匀肿胀，
挤出细胞体，形成狼疮小体。当补体存在时，促进中性粒细胞、巨噬
细胞并吞食狼疮小体，形成“狼疮细胞”。狼疮细胞是SLE特征性病变，SLE患者除了有抗核抗体外，还可以及的抗核苷酸抗体、抗核糖蛋白抗体、抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体等。
（2）抗磷脂抗体：○1抑制花生四稀酸释放，前列环素生成减少、血管收缩，增
加血小板聚集，临床上可出现血压升高，或血栓形成表现。
2抗磷脂抗体可以直接作用在损伤的血管内皮细胞，抑制纤溶○
酶原激活物的释放，促进血栓形成，造成脑局部栓塞，临床上脑型SLE患者亦可以有癫痫发作，成偏瘫表现，末梢血管栓塞，造成肢端坏死，或有雷诺病表现，髂内动脉、子宫动脉及螺旋动脉受损，造成胎盘、绒毛缺血，血流在绒毛间隙灌注不良，导致胎儿的氧气和营养。
4． 【SLE的组织损害】
（1）主要是DNA和抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变。
（2）其次为特异性红细胞、白细胞、血小板的损害，引起狼疮肾炎、溶血
性贫血、白细胞、血小板减少性紫癜。
（3）狼疮性肾炎是免疫复合物沉积于肾脏，活动性狼疮肾炎患者，由于补
体C3、C5分解代谢低，C3C5血管外分布增加，血清中C3、C5水平下降。肾小球及肾小管病变，导致蛋白尿，肾功能下降，严重者肾功能衰歇。
5【SLE与妊娠的相互影响】
（1）妊娠对
SLE的影响
一般认为妊娠并不改变SLE患者的长期预后。 但妊娠后母体处于高雌激素
环境，可诱发SLE活动，10％～30％的SLE患者在妊娠期和产后数月内病情复发或加重（30％缓解， 20％恶化， 50％稳定无改变），病情恶化一般在妊娠14
周左右及产后6周内。
有狼疮性肾炎的患者，妊娠能使病情进一步恶化，对孕妇及胎儿都极为不
利。这部分患者妊娠期容易发生子痫前期，二者临床特点及其相似，都具有高血压、蛋白尿、肾功能不全和浮肿，但处理原则有所不同：狼疮性肾炎病情加重时，如胎儿尚末成熟，需增加免疫抑制剂的用量，而子痫前期重度时要终止妊娠。
（2） SLE对妊娠的影响
SLE不影响孕妇的生育能力，但SLE患者在妊娠的各期，对胚胎及胎儿均会产生不良影响。反复流产、胚胎或胎儿死亡、胎儿生长受限、早产及围生儿缺血缺氧性脑病的发生率均较高。
狼疮抗凝物质及抗磷脂抗体导致子宫及胎盘血管内皮损伤、血栓形成是妊娠不良结局的关键。某些自身免疫抗体还可以通过胎盘对胎儿产生影响，例如，沉积在胎儿心脏及心脏传导系统处，引起炎症反应，病理上见传导系统钙化，房室结、房间隔、心内膜纤维化，临床表现为胎死宫内或出手后持久性先天性心脏传导系统阻滞、心肌病、心力衰竭等。
一部分SLE患者还可引起胎儿先天性SLE，表现为新生儿出生时头面部、上胸部红色斑片状皮肤损害，这些改变通常在1岁以内消失，还有一此出现不明原因贫血，血小板减少，白细胞下降（ＡＮＡ阳性）。
6.【临床表现】
SLE常侵犯多系统的器官与组织，包括皮肤、关节、肾脏、心脏、肝脏、血液及神经系统。各个器官的病变可同时发生或先后发生，所表现的主诉及症状各不相同
（1）主要的临床表现有：发热、面部皮肤蝶形红斑、对称性关节痛、水肿、
肾损害、心包炎、肝损害、消化道症状及精神神经症状等。
