软组织肉瘤化疗临床路径
（一）适用对象。
第一诊断为软组织肉瘤，符合以下情形： 需行术后辅助化疗患者。 （二）诊断依据。
根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）、《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2015年第2版）。
1、 查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。
2、 影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。高危患者（>5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。
3、 活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。
4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。2.软组织肉瘤的确诊需要多学科方法的综合应用，目前主要依靠病理组织学、免疫组织化学等手段。
（三）选择化疗方案。
根据《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2015年第2版）、根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）等。
（四）临床路径标准住院日为5-8天。 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合软组织肉瘤。 2. 符合化疗适应症、无化疗禁忌症。
3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）化疗前准备需 3-5天。 1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、粪便常规及粪便潜血； （2）肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、血糖、软组织肉瘤标志物； （3）心电图
2.根据情况可选择的检查项目：
（1）B超检查。
（2）提示转移时，可进行相关部位CT/MRI。 （3）合并其他疾病相关检查：心肺功能检查等。 3.签署化疗及其他相关同意书。 （七）化疗方案的选择。
病理亚型
普通型
有效药物 ADM EPI IFO DTIC GEM TMZ PTX TXT VNR
Sorafenib Sunitinib Bevacizumab 他莫昔芬 低剂量IFN Imatinib
一线：Imatinib 二线：Sunitinib 三线：Sorafenib Sunitinib
Sunitinib Imatinib
Sirolimus
治疗方案
AIM(ADM+IFO+Mesna)
MAID(Mesna+ADM+IFO+DTIC) IFO+EPI+Mesna GEM+TXT
一线：PTX/TXT 二线：ADM+IFO
血管肉瘤
韧带样瘤（纤维瘤病）
MTX+VLB
ADM为基础的方案
胃肠道间质瘤(GIST)
孤立性纤维瘤(SFT) 血管外皮瘤
腺泡状软组织肉瘤(ASPS) 绒毛结节性滑膜炎(PVNS) 恶性腱鞘巨细胞瘤（TGCT） 血管周上皮样细胞瘤（PEComa）
复发性血管平滑肌脂肪瘤 淋巴管平滑肌瘤病
骨肉瘤（OS）
恶性纤维组织细胞瘤(MFH)/未分化多形性肉瘤（UPS） 去分化软骨肉瘤
一线：Sunitinib
二线：Bevacizumab+TMZ
ADM/EPI IFO DDP MTX VP-16 GEM TXT CTX TPT
一线：ADM+DDP
HD-MTX+ADM+DDP(MAP) HD-MTX+ADM+DDP+IFO IFO+VP-16 IFO+EPI+DDP
二线：GEM
GEM+TXT CTX+VP-16 CTX+TPT
尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤(EWS/PNET) 间叶性软骨肉瘤
ADM IFO CTX VCR VP-16 TPT CPT-11 TMZ GEM TXT
平滑肌肉瘤
ADM
Trabectedin GEM TXT TMZ DTIC
脂肪肉瘤
ADM IFO DTIC
Trabectedin
滑膜肉瘤 ADM
IFO
Trabectedin Pazopanib
隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP） Imatinib 横纹肌肉瘤 VCR
ACT-D CTX CPT-11 TPT VNR
恶性外周神经鞘膜瘤ADM （MPNST） IFO
VP-16 CBP
IFO+VP-16 IFO+VP-16+CBP HD-MTX+VP-16+IFO
一线（原发、新辅助和辅助化疗）：
VAC/IE(VCR+ADM+CTX/IFO+VP-16) VAI(VCR+ADM+IFO)
VIDE(VCR+IFO+ADM+VP-16)
一线（转移性肿瘤）： CVD(CTX+VCR+ADM)
VAC/IE(VCR+ADM+CTX/IFO+VP-16) VAI(VCR+ADM+IFO)
VIDE(VCR+IFO+ADM+VP-16)
二线（复发、难治肿瘤）： CTX+TPT TMZ+CPT-11 IFO+VP-16 IFO+VP-16+CBP GEM+TXT
非子宫平滑肌肉瘤 一线：ADM 二线：GEM+TXT Trabectedin
子宫平滑肌肉瘤 一线：GEM+TXT 二线：ADM
三线：Trabectedin 四线：TMZ
一线：ADM+IFO+DTIC+Mesna 二线：Trabectedin
一线：ADM+IFO 二线：HD-IFO
三线：Trabectedin
VA(VCR+ACT-D)
VAC(VCR+ACT-D+CTX) CPT-11+VCR CTX+VNR CTX+TPT 一线：ADM+IFO 二线：VP-16+IFO
VP-16+CBP
