24．以下哪一条不是21-三体综合征的易患因素？ （A） A．母亲20岁～25岁生育 B．母亲年龄超35岁
C．父亲是D/G平衡易位携带者 D．母亲是D/G平衡易位携带者 E．母孕早期病毒感染
25．以下哪一条不属于先天性甲状腺功能减低症时生理功能低下的表现？ （B） A．怕冷 B．皮肤苍黄，毛发稀少 C．心率缓慢 D．腹胀、便秘 E．安静、少哭
26．抗体和细胞免疫联合缺陷病的正确概念是： （C） A．T和B细胞完全性缺如 B．T和B细胞数量同时极度低下
C．兼有细胞和抗体免疫缺陷，但程度一般可不平行 D．由腺苷脱氢酶缺陷引起
E．T和B细胞缺陷同时伴多种血细胞生成障碍
27．新生儿生理性黄疸的主要原因是： （C）
A．喂奶较迟 B．胎便排出延迟 C．红细胞破坏增多 D．胆红素肠肝循环增加 E．Y.Z蛋白合成不足
28．新生儿由抗D引起的Rh溶血症发生在： （B）
A．母亲Rh 阳性，胎儿Rh阴性 B．母亲Rh 阴性，胎儿Rh阳性 C．母亲Rh 阳性，胎儿Rh阳性 D．母亲Rh 阴性，胎儿Rh阴性 E．以上都不是
29．对胆红素已高达警戒线的患儿为迅速降低血高胆红素浓度，防止核黄疸的发生，下列哪种方法最为有效？ （D）
A．鲁米那口服 B．蓝光照射
C．白蛋白静滴 D．换血 E．静滴葡萄糖
30．新生儿脊髓末端约在： （B）
A．第四、五腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第五、六腰椎间隙进针 B．第三、四腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第四、五腰椎间隙进针 C．第二、三腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第三、四腰椎间隙进针 D．第五、六腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第六、七腰椎间隙进针 E．第一、二腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第二、三腰椎间隙进针
31．动脉导管未闭有显著肺动脉高压时可出现： （E） A．头面部青紫 B．上半身青紫 C．全身青紫 D．末梢青紫 E．下半身青紫
32．左向右分流型先天性心脏病多见的并发症是： （A） A．肺炎 B．脑栓塞 C．心律失常
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D．喉返神经麻痹 E．亚急性细菌性心内膜炎
33．风湿性心脏炎抗风湿治疗的首选药物是： （D） A．Aspirin B．青霉素 C．维生素 D．糖皮质激素 E．强心药
34．房间隔缺损杂音产生的原理是： （D） A．血流通过缺损口 B．三尖瓣相对狭窄
C．二尖瓣相对狭窄 D．右心室流出道相对狭窄 E．左心室流出道相对狭窄
35．川崎病的发病年龄多在： （C）
A．1岁以内 B．2岁以内 C．3岁以内 D．4～5岁以内 E．10岁以内
36．营养不良最早出现的症状是： （A） A 体重不增 B 消瘦
C 生长迟缓 D 体重低下 E 肌肉萎缩
37．中度生长迟缓是指： （D）
A 体重低于同性别、同年龄参照人群值均数减2个标准差 B 体重低于同性别、同身高参照人群值均数减2个标准差 C 身高低于同性别、同体重参照人群值均数减2个标准差 D 身高低于同性别、同年龄参照人群值均数减2个标准差 E 以上都不是
38．在儿童肥胖症可能导致的疾病中，不包括： （D） A 糖尿病 B 高血压 C 冠心病 D 肺气肿 E 胆道结石
39．维生素D缺乏性佝偻病的可靠诊断依据是: （E）A. 激惹、多汗 B. 方颅
C. 前囟门迟闭 D. 出牙延迟 E. X线与血生化检查提示佝偻病变化
40．口服维生素D治疗佝偻病初期及激期, 每日剂量应为： A．初期 3百-5百单位, 激期 3千-5千单位 B．初期 5百-1千单位, 激期 5千-1万单位 C．初期 2千-4千单位, 激期 2万-4万单位 D．初期 5千-1万单位, 激期 1万-2万单位 E．初期、激期2千-4千单位
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E） （ 41．肾炎型肾病综合征特有诊断依据应是： （C） A．皮疹和关节痛存在 B．蛋白尿> 0.1/kg.d
C．2周内三次血尿及C3降低 D．电解质紊乱:低Ca++/低K+/低Na+ E．高胆固醇血症
42．肾病综合征用激素治疗之前应排除下列病征： （B） A．高凝状态 B．结核感染/其他部位各种感染
C．重度水肿 D．急性肾衰竭 E．电解质紊乱
B型题：
A．生后2~3天至2个月内 B．2个月以上
C．8个月以上 D．3个月以上 E．出生时
43．麻疹疫苗的初种年龄 （C） 44．百白破疫苗初种年龄 （D）
A．大细胞性贫血 B．正细胞性贫血
C．小细胞低色素性贫血 D．大细胞低色素性贫血 E．小细胞正色素性贫血
45．营养性缺铁贫血 （C） 46．再生障碍性贫血 （B）
A．避免输注含IgA的血制品 B．应用胸腺素
C．骨髓移植 D．丙种球蛋白的替代疗法 E．脱敏治疗
47．对Digeorge综合征最佳免疫重建的治疗选择是： （B） 48．对选择性IgA缺乏的处理原则是： （A）
A．动脉导管未闭 B．肺动脉高压
C．主动脉缩窄 D．肺动脉狭窄 E．右心室肥厚 49．肺动脉第二音亢进，提示： （B） 50．肺动脉第二音减弱，提示： （D）
二、名词解释：（5分）
1．生理性腹泻：多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育。 （1分）
2．Tuberculosis infection 即结核感染（0.5分）
由结核杆菌感染引起的结素试验阳性和/或血清PPD-IgM或IgG阳性，而找不到结核病灶者。 （1分）
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3．骨髓外造血：小儿尤其是婴儿期，当发生感染性贫血，溶血性贫血或缺铁性贫血等需要造血增加时，肝、脾、淋巴结可能适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肿大，贫血纠正后即可恢复正常。 （1.5分）
4．Eisenmenger syndrome：左向右分流型先天性心脏病，当肺动脉高压显著，产生右向左分流时，出现青紫，即称为艾森曼格综合征。
三、问答题： （45分）
1．新生儿硬肿症的临床表现有哪些？ （10分） 答：⑴多发生于寒冷季节； （1分） ⑵多在生后1周内发病，早产儿多见； （1分） ⑶反应差，哭声低微，吸吮困难，动作少； （2分） ⑷低体温常降至35℃以下，重症常<30℃； （1分）
⑸硬肿：皮肤紧贴皮下组织，硬、亮、冷、肿、色暗红。小腿先出现。（2分）
⑹多器官功能受损：心率慢、心音钝、微循环障碍；严重时休克、DIC、急性肾衰、肺出血 （2分）
⑺常合并肺炎和败血症。 （1分）
2．小儿肺炎合并心力衰竭有哪些临床表现？ (10分) 答：⑴呼吸突然加快，>60次/分； （1.5分） ⑵心率突然>80次/分； （1.5分）
⑶骤发极度烦躁不安、明显发绀，面色发灰，指(趾)甲微血管充盈时间延长；（2分） ⑷心音低钝，奔马律，颈静脉怒张； （2分） ⑸肝脏迅速增大； （1.5分）
⑹尿少或无尿，颜面眼睑或双下肢水肿。 （1.5分）
3．试述风湿热患儿风湿活动性的判断指标。 （8分） 答：⑴凡具有发热、乏力、苍白、脉搏增快等临床表现； （2分） ⑵血沉增快； （1.5分） ⑶CRP、粘蛋白增高 （1.5分） ⑷进行性贫血等； （1.5分）
⑸心电图检查示P-R间期持续延长 （1.5分）
4．肾病综合征患儿高度水肿治疗时，应用低分子右旋糖酐利尿的原理是什么？而急性肾炎时肾衰尿少、可否用它来利尿？试述原因？ （10分）
答：⑴扩容，提高肾灌注 （1.5分） 可用低分子右旋糖酐利尿， ⑵渗透性利尿 （1.5分） 加入速尿效更佳 ⑶疏通微循环，改善高凝状况 （1.5分）
AGN决不可选用（3分），因为AGN并ARF时，是循环充血状态不能再扩容，否则加重病情恶化。 （2.5分）
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