I. 概念
IgG4-RD) 表现为多个器官增大或者结节增生，原因是IgG4阳性淋巴浆细胞、浆细胞浸润，伴随有纤维化，病因不明，累及多个脏器，包括：累及多器官或组织，临床上主要是胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺、垂体等器官、组织的慢性炎性病变. 尽管大多患者表现为多器官同步或相继受累，但是有些患者仅仅表现为单个器官受累。临床表现也因受累器官不同而相差甚远，有些会合并严重的并发症，比如压迫导致器官肿大，细胞浸润或纤维化导致的功能障碍，类固醇激素治疗有效。 II. [IgG4相关性疾病综合诊断标准]
1.查体：单个/多脏器呈弥漫/局限性肿胀或肿大为特征 2.血清IgG4升高（>=135mg/dl） 3.组织病理检查：
淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化
浸润的IgG4阳性浆细胞：IgG4+/IgG+比率>40%，并且>10个IgG4+浆细胞/HPF 备注：
具备1、2、3条者，确诊； 具备1、3条者，很大可能 具备1、2条者，有可能
然而，和其它恶性肿瘤（比如癌、淋巴瘤）以及相似的疾病（SS、原发硬化性胆管炎、Castleman病、继发腹膜后纤维化、Wegener肉芽肿、Churg–Strauss综合征）鉴别很重要，通过加做免疫组化加以鉴别。不能用IgG4相关性疾病综合诊断标准诊断时，可以选用器官特异的诊断标准。 III.注释：略 IV. 血液学检查：
1. 多克隆血清r球蛋白，IgG，IgE 常常升高, 以及低补体血症
2. IgG4升高也可见于其它疾病，如 过敏性皮炎、天疱疮、哮喘、多中心Castleman病），因此不是IgG4-RD特异性指标
3. 在极少情况下，恶性肿瘤血清IgG4可能会升高， 但是对于IgG4高于270 mg/dl患者就不太可能是胰腺癌了
4. 对于单个器官受累患者，血清IgG4浓度低于135 mg/dl时，IgG4+/IgG+比率会有助于诊断。
5. 目前，对于IgG4在IgG4-RD发病机制中的作用尚不明确。 V. 免疫组化：
1. 轮辐状纤维变或者闭塞性静脉炎是IgG4-RD重要性诊断特点 2. 嗜酸性浸润，伴随IgG4+细胞浸润
3. 反应性的IgG4+ 细胞和纤维化表现，可以在胰腺癌组织的边缘发生 VI. 影像学：略 VII. 类固醇激素
1. 恶性淋巴瘤患者或者癌旁病灶可能经类固醇激素使用而改善，因此，类固醇激素尝试性的使用应该严格避免
2. 应该努力收集获取组织样本进行诊断，但是有时很难取病理活检，如腹膜后腔、脑垂体等等，如果对类固醇有效说明可能是IgG4-RD
3. 根据自身免疫性胰腺炎的治疗指南，激素的起始量应为0.5–0.6 mg/kg/天，如果对起始类固醇量没有反应，要重新评估诊断 VIII. 鉴别诊断
1. 累及器官的恶性肿瘤，必须通过组织病理学检查
2. 相似疾病(SS、原发硬化性胆管炎、Castleman病、继发腹膜后纤维化、Wegener肉芽肿、Churg–Strauss综合征) ，运用诊断标准一一加以鉴别
3. 即使满足IgG4-RD诊断标准，多中心型Castleman病不属于IgG4-RD，而是一种高IL-6 综合征
IgG4诊断法则：
