溶血性贫血

2026/4/23 17:13:45

前言

一、进行本案例讨论,学生应具备的背景知识

生理学、病理生理学、生物化学、免疫学、诊断学、内科学 二、预期学习目标 1.红细胞生理。

2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。 3.Ⅱ型超敏反应的发生机制和临床常见病。 4.溶血性贫血的实验室检测。 5.血红蛋白代谢。

6.Coombs实验的原理及其意义。

7.肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血的作用机制。 三、参考文献 1.朱大年主编。《生理学》第8版。人民卫生出版社。2013年 2.王建枝、殷莲华主编。《病理生理学学》第8版。人民卫生出版社。2013年

3.查锡良、药立波主编。《生物化学》第8版。人民卫生出版社。2013年 4.曹雪涛主编。《免疫学》第6版。人民卫生出版社。2014年 5.王学红、卢学峰主编。《诊断学》第8版。人民卫生出版社。2013年 6.葛均波、徐永健主编。《内科学》第8版。人民卫生出版社。2013年

第一幕 病史

9岁的丫丫于发病日中午无明显原因出现发热,测体温39.7℃,伴咳嗽,无其他不适,考虑“上呼吸道感染”,予以“氨曲南、维生素C”输液、“美林”退热处理。同日晚上出现小便色红,无其他不适,未特殊处理。次日晨起小便仍色红,查尿常规示:尿蛋白+,尿隐血+++。同日中午12时患儿出现畏寒,伴嘴唇青紫,无发热,持续数分钟后自行缓解。再次就诊我院,经抗感染(阿莫西林钠舒巴坦钠+乳糖酸阿奇霉素)、碱化尿液(碳酸氢钠溶液)等治疗后症状好转,予以出院,出院时诊断为“1、急性免疫性溶血性贫血;2、上呼吸道感染;3、肺炎支原体感染”。 10天后,患儿再次出现红色小便,伴发热,测体温39.1℃,遂以“反复红色尿12天,再发1天”收入我科。

既往史:患儿平素体质差,挑食,分别于2003-10、2007-08因“急性支气管炎”在我院住院治疗。有“鼻炎”病史半年。否认“病毒性肝炎”、“肺结核”等传染病史,无“泌尿系结石”、“血友病”、“肾炎”等病史,否认食物药物过敏史。否认高热惊厥史。按计划进行免疫接种。

个人史:第1胎第1产,足月剖腹产,无窒息抢救史,出生时体重3800g,Apgar评分10分。生后母乳喂养,4个月后添加辅食,3生长发育同同龄儿童。 家族史:父母均体健,非近亲婚配。否认家族遗传病史及传染病史。

学习重点

1.红细胞生理。

2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。 提示问题

1.从病史资料中能找到哪些关键信息? 2.病人的症状有何特点。 3.血尿的病因有哪些?

4.需要做哪些辅助检查以明确诊断?

第二幕 入院检查

入院查体:体温:39℃;脉搏:94次/分;呼吸:29次/分;血压:109/79mmHg;身高:135cm;体重:25kg。全身皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点,面色苍白,双眼睑无水肿,唇无紫绀,咽后壁充血,双侧扁桃体Ⅱ度肿大。双肺呼吸音稍增粗,未闻及干湿性罗音。心率94次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,未触及包块,肝脾肋下未触及,肾区无叩击痛,腹部叩诊呈鼓音,移动性浊音阴性,肠鸣音3~5次/分。双下肢无水肿。

辅助检查:

1.血常规:白细胞计数9.45×10^9/L、粒细胞百分比74.64%↑、淋巴细胞百分比22.24%、红细胞计数3.23×10^12/L↓、血红蛋白浓度100.0g/L↓、血小板计数325×10^9/L↑。

2.尿常规:尿白细胞+++、尿白细胞计数84.4个/ ul↑、尿细菌399.0个/ul↑。

3.粪常规:正常。 4.尿相位差:尿红细胞计数3-4个/HP、上皮细胞10个/ul、白细胞计数10-14×10^9/L。

5.血生化:尿素6.3mmol/L、肌酐67umol/L、白蛋白40g/L、丙氨酸转氨酶7U/L、谷草转氨酶56U/L↑、钾3.9mmol/L、钠130mmol/L↓、钙2.36mmol/L;C-反应蛋白4.23mg/L。

6.凝血四项:凝血酶原时间11.10sec、凝血酶原时间11.10sec、PT-INR0.95、活化部分凝血活酶时间23.90sec、凝血酶时间16.0sec、纤维蛋白原2.37g/L、D-二聚体0.62mg/L FEU↑。

7.其他;Coombs1:32阳性;肺炎支原体血清学试验阳性(>1:640);巨细胞病毒DNA测定<1000IU/ml;EB病毒DNA测定<1000IU/ml;心电图:窦性心律不齐;骨髓穿刺检查:增生性贫血。

学习重点

1.溶血性贫血的实验室检测。 2.血红蛋白代谢。

3.Coombs实验的原理及其意义。

4.Ⅱ型超敏反应的发生机制和临床常见病。 提示问题

1.入院体检的体征有哪些异常? 2.患者的诊断是什么?

3.辅助检查的异常结果及其意义。

第三幕 治疗

入院后予抗感染(五水头孢唑林钠[螯合新泰林1g]、阿奇霉素)、抗炎(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠[甲强龙40mg])等治疗。经治疗,患儿尿色较前澄清,3天后改口服激素(醋酸泼尼松 25mg 2/日)。现患儿无发热、咳嗽、咳痰,无呕吐、腹痛、腹泻,无肉眼血尿等不适,家长要求出院,经上级医师同意后予办理出院。

学习重点

1.肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血的作用机制。 提示问题

1.为什么要用肾上腺糖皮质激素进行治疗? 2.该疾病还有哪些治疗措施? 3.如何进行预防以防止疾病复发?

编写者:免疫学系 刘樑英 章涛


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