形。所含标志酶为:标志酶为糖基转移酶。
功能区隔:顺面高尔基网,cis Golgi network,CGN是入口区域。中间高尔基网,medial Golgi,多数糖基修饰,糖脂的形成以及与高尔基体有关的糖合成均发生此处。反面高尔基网,trans Golgi network,TGN是出口区域,参与蛋白质的分类与包装,最后输出。 主要功能:参与蛋白分泌活动(RER上合成蛋白质→进入ER腔→COPII运输泡→进入顺面高尔基网→在中间高尔基网中加工→在反面高尔基网形成运输泡→与质膜融合、排出。高尔基体依据信号序列或信号斑对蛋白质分类。)蛋白质的糖基化(O-连接的糖基化,糖的供体为核苷糖。N-连接的糖基化:开始于内质网腔,完成于高尔基体。)进行膜的转化功能(内质网上合成的新膜脂转移至高尔基体后,经过修饰和加工,形成运输泡与质膜融合。)4、将蛋白水解为活性物质(如将胰岛素C端切除;或将神经肽前体降解为活性片段。)参与溶酶体酶的磷酸化。植物细胞壁的形成,合成纤维素和果胶质。
25、溶酶体:溶酶体的结构:含酸性水解酶(最适pH=5),执行细胞内消化。具有异质性,酸性磷酸酶是标志酶。膜有质子泵,溶酶体内pH值低。膜蛋白高度糖基化。
分类:溶酶体分为:1、初级溶酶体(primary lysosome)(由高尔基体分泌形成的特异囊泡,含多种酸性水解酶。尚未进行消化作用。)2、次级溶酶体(secondary lysosome)(是正在进行或将要进行消化作用的溶酶体,分为自噬溶酶体和异噬溶酶体。)
3、残体(residual body)(又称后溶酶体(post-lysosome),已失去酶活性,仅留未消化的残渣,故名。可通过外排作用排出细胞,也可能留在细胞内逐年增多,如表皮细胞的老年斑,肝细胞的脂褐质。)
功能:细胞内消化(如从LDL释放胆固醇,单细胞真核生物利用溶酶体的消化食物。 自体吞噬:清除无用的生物大分子,衰老细胞、细胞器、个体发育中多余的细胞。 防御作用:如巨噬细胞。)参与分泌过程的调节(如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。)形成精子的顶体。
发生:在高尔基体的trans面以出芽的方式形成:前溶酶体蛋白→N-连接的糖基化→进入高尔基体→磷酸转移酶识别信号斑→将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘露糖残基上→在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体→与trans膜囊上M6P受体结合→通过clathrin衣被包装成运输小泡→与晚期的内体融合,受体解离→切除甘露糖残基上的磷酸 。 溶酶体与疾病:矽肺;肺结核; 类风湿性关节炎:
26、过氧化物酶体:具有异质性,由单层膜围绕而成。特点:含过氧化氢酶(标志酶)和一至多种依赖黄素(flavin)的氧化酶,已发现40多种氧化酶。酶特点是将底物氧化后生成过氧化氢,而过氧化氢酶又利用H2O2去氧化其它底物。(RH2+O2→R+H2O2)
作用:在动物中: ①参与脂肪酸的β-氧化; ②具有解毒作用,过氧化氢酶氧化有害物质,饮入的酒精1/4是在微体中氧化为乙醛。在植物中:①参与光呼吸,将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸和过氧化氢,②在萌发的种子中,进行脂肪的β-氧化。 致病:过氧化物酶体病(也叫脑肝肾综合征 (Zellweger综合征):遗传病,患者细胞的过氧化物酶体中,酶蛋白输入有关的蛋白质变异,过氧化物酶体是“空的”;脑、肝、肾异常,婴儿期或幼时就死亡。)
27、蛋白质分选:机制:细胞内合成的蛋白质、脂类等物质之所以能够定向的转运到特定的细胞器取决于两个方面:其一是蛋白质中包含特殊的信号序列(signal sequence)(分选信号:信号序列(signal sequence):引导蛋白质定向转移的线性序列,通常15-60个氨基酸残基,
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对所引导的蛋白质没有特异性要求。信号斑(signal patch):存在于完成折叠的蛋白质中,构成信号斑的信号序列之间可以不相邻,折叠在一起构成蛋白质分选的信号)。其二是细胞器上具特定的信号识别装置。
28、蛋白质分选运输机制:门控运输(gated transport)(通过核孔复合体的运输)。跨膜运输(transmembrane transport)(蛋白质通过跨膜通道进入目的细胞器)。膜泡运输(vesicular transport)(蛋白质在内质网或高尔基体中被包装成衣被小泡,选择性地运输到靶细胞器)。 29、胞内膜泡运输:细胞内膜系统之间的物质传递常常通过膜泡运输方式进行。
大多数运输小泡是在膜的特定区域以出芽的方式产生。其表面具有一个笼子状的由蛋白质构成的衣被(coat)。这种衣被在运输小泡与靶细胞器的膜融合之前解体。
衣被小泡在细胞内沿微管运输。与膜泡运输有关的马达蛋白有3类,在这些马达蛋白的牵引下,可将膜泡运到特定的区域。动力蛋白(dynein),趋向微管负端;驱动蛋白(kinesin),趋向微管正端;肌球蛋白(myosin),趋向微丝的正极。 30、衣被类型:笼形蛋白(clathrin);COPI;COPII
31、形态:粒状或杆状;直径0.5~1,长1.5~3.0μm;胰外分泌细胞中可达10~20μm,称巨线粒体。肝细胞约1300个线粒体,占细胞体积的20%,人类红细胞无线粒体。
分布:多分布在细胞功能旺盛的区域,可向这些区域迁移,微管是其导轨、马达蛋白提供动力。
功能区隔:分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。1、外膜 (out membrane):具有porin构成的亲水通道,允许小分子物质通过,标志酶为单胺氧化酶。2、内膜 (inner membrane)类似细菌质膜;心磷脂含量高(达20%)、缺乏胆固醇,通透性很低。内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。内膜具有嵴,能扩大表面积(5~10倍),分两种:①板层状、②管状;嵴上有基粒。3、膜间隙 :是内外膜之间的腔隙,宽约6-8nm。标志酶为腺苷酸激酶。4、基质(matrix)含三羧酸循环、脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类;mtDNA及核酸、蛋白合成体系;纤维丝和致密颗粒状物质,内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。标志酶为苹果酸脱氢酶。
32、两条主要的呼吸链:复合物I-III-IV组成,催化NADH的脱氢氧化。 复合物II-III-IV组成,催化琥珀酸的脱氢氧化。
对应于每个复合物Ⅰ,约需3个复合物Ⅲ,7个复合物Ⅳ,两个复合物之间由辅酶Q或细胞色素c这样的可扩散性分子连接。
33、传递链结构与作用: 1、复合物I:NADH脱氢酶。组成:42条肽链,呈L型,含一个FMN和至少6个铁硫蛋白,以二聚体形式存在。作用:催化NADH的2个电子至辅酶Q,同时由
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M侧转移4个质子至C侧。2、复合物II:琥珀酸脱氢酶组成:至少4条肽链,含1个FAD,2个铁硫蛋白。作用:催化琥珀酸的低能 电子至辅酶Q,不转移质子。3、复合物III:细胞色素c还原酶。组成:至少11条肽链,二聚体,含细胞色素b566 、 b562、1个铁硫蛋白和1个细胞色素c1 。作用:催化电子从辅酶Q传给细胞色素c,每转移1对电子转移4个H+至C侧。4、复合物IV:细胞色素c氧化酶组成:二聚体,每个单体至少13条肽链。 作用:将从细胞色素c接受的电子传给氧,每转移一对电子,在M侧消耗2个质子,同时转移2个质子至C侧。
34、Boyer提出ATP合酶构象耦联假说。其要点如下:1.ATP酶利用质子动力势,催化ATP合成。2.F1有3个催化位点,催化位点有3种构象。3.质子通过F0时,引起c亚基构成的环旋转,带动γ亚基旋转,γ亚基端部高度不对称,引起β亚基3个催化位点构象的周期性变化(L、T、O),不断将ADP和Pi加合在一起,形成ATP。
35、P/O值:指每消耗一个氧原子所产生的ATP分子数,它表示氧化磷酸化的效率。通常认为NADH/3,FADH2/2;也有人认为前者为2.5,后者为1.5。
36、氧化磷酸化抑制剂:电子传递抑制剂(抑制复合物I,如阿米妥、鱼藤酮;抑制复合物II,如:2-噻吩甲酰三氟丙酮和萎锈灵;抑制复合物III,如抗霉素A ;抑制复合物IV,如CO、CN、NaN3、H2S)。
37、磷酸化抑制剂:与F0结合,阻断H+通道。如寡霉素。
38、解偶联剂(uncoupler):解偶联蛋白(UCPs):位于动物棕色脂肪组织和肌肉线粒体,与维持体温有关。质子载体: DNP、FCCP。质子通道:增温素。
39、线粒体的半自主性:①环形DNA;② 70S核糖体,对氯霉素敏感,对放线菌酮不敏感;③RNA聚合酶可被利福平、链霉素等抑制 ;④tRNA和氨酰基-tRNA合成酶不同于细胞质中的;⑤蛋白质合成的起始氨基酸为N-甲酰甲硫氨酸。 40、线粒体的增殖:新线粒体来源于线粒体的分裂。
41、细胞骨架:成分:微丝(微丝确定细胞表面特征,使细胞运动和收缩)、微管(微管确定细胞器位置和作为膜泡运输的导轨)、中间纤维(中间纤维使细胞具有张力和抗剪切力)。单体蛋白以非共价键结合,构成纤维型多聚体。其它骨架成分:核骨架、核纤层、膜骨架、细胞外基质。
(一)、微丝:又称actin filament,是两条肌动蛋白链形成的螺旋,直径7nm 。结构:按等电点分3类:α-actin分布于肌细胞;β和γ分布于各类细胞。单体呈哑铃形,称G-actin;多聚体称F-actin。结构保守,酵母和兔actin有88%的同源性。
微丝结合蛋白:已知100多种。功能:促进组装、去组装、使纤维交联、形成蛋白库等。 类别:核化蛋白、单体隐蔽蛋白、封端蛋白、单体聚合蛋白、微丝解聚蛋白 、交联蛋白、纤维切断蛋白、膜结合蛋白。
肌肉的组成:肌小节是肌肉收缩的基本单位。指相邻两Z线间的单位。
主要结构有:A带(暗带):粗肌丝所在。H区:A带中央色浅部份,此处只有粗肌丝。I带(明带):只含细肌丝部分。Z线:细肌丝一端游离,一端附于Z线 。
肌肉的收缩 :Myosin结合ATP,头部与actin分离;ATP水解,头部与actin弱结合; Pi释放,头部与actin强结合,弯曲,使actin向M线移动;④释放ADP,结合ATP,头部与actin分离。如此循环
微丝的其它功能:形成应力纤维:使细胞具有抗剪切力。形成微绒毛。形成细胞变
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形运动。参与胞质分裂。顶体反应(海胆 )。 形成胞质环流。
(二)、微管:由微管蛋白组成的管状结构,对低温、高压和秋水仙素敏感。是胞内运输的路轨并起支撑作用。
结构:13条原纤维构成,直径22~25nm。原纤维由微管蛋白二聚体线性排列而成。二聚体由结构相似的α和β球蛋白构成,均可结合GTP。α球蛋白结合的GTP从不发生水解或交换。而β球蛋白也属于G蛋白。
特性:有极性, -极在中心粒,+极指向质膜;+极的最外端是β,-极最外端是α球蛋白;具有踏车行为;多数微管通过动态组装/去组装实现功能;秋水仙素、长春花碱、紫杉酚可破坏微管功能。
功能:1、支架作用;2、细胞内运输;3、构成纺锤体 ;4、形成纤毛与鞭毛。 (三)、中间纤维(IF):直径10nm左右,介于微丝和微管之间,故名。IF是最稳定的细胞骨架成分,主要起支撑作用。IF在细胞中围绕着细胞核分布,成束成网,并扩展到细胞质膜,与质膜相连结。
类型:分5类:角蛋白、结蛋白、胶质原纤维酸性蛋白、波形纤维蛋白、神经纤丝蛋白。具有组织特异性,通常一种细胞含有一种IF,少数含2种以上。肿瘤细胞转移后仍保留源细胞的IF。
结构:由螺旋化杆状区,以及两端非螺旋化的球形头(N端)尾(C端)部构成。具有两个螺旋区,每个分为A、B两个亚区。 42、胞质骨架三种组分的比较:
单体 结合核苷酸 纤维直径 结构 极性 组织特异性 蛋白库 踏车行为 动力结合蛋白 特异性药物 微丝 球蛋白 ATP-G-actin ~7nm 双链螺旋 有 无 有 有 肌球蛋白 鬼笔环肽 43、细胞核:形状:圆形,胚乳 (网状)、蝶类丝腺 (分支状)。位置:细胞中央 ,成熟植物细胞的边缘。数目:通常一个,成熟的筛管和哺乳动物红细胞(0)、肝细胞、心肌细胞(1-2)、破骨细胞(6~50)、骨骼肌细胞(数百)、植物毡绒层细胞(2~4)。 结构:①核被膜、②核仁、③核基质、④染色质、⑤核纤层。 功能:①遗传、②发育。
微管 αβ球蛋白 2GTP/αβ二聚体 ~22nm 13根源纤丝组成空心管状纤维 有 无 有 有 动力蛋白,驱动蛋白 中间纤维 杆状蛋白 无 10nm 8个4聚体或4个8聚体组成的空心管状纤维 无 有 无 无 无 细胞松驰素 秋水仙素,长春花碱,紫杉酚 12

