（1）根据双亲正常，子代患病，可判断该病为隐性遗传病，由于Ⅲ-1不带有致病基因，则Ⅳ-1的致病基因只来自于其母亲Ⅲ-2，在Ⅳ-1的细胞中成单存在，因此可推断该病为伴X隐性遗传病。 （2）若控制正常与患病的基因分别为A、a，则Ⅲ-1和Ⅲ-2的基因型分别为XAY、XAXa，二者再生育一个患该病孩子的概率为25%。 （3）Ⅱ型黏多糖贮积症的突变类型有372种，说明基因突变具有不定向性（或多方向性）。 （4）根据系谱判断，Ⅲ-2、Ⅲ-3的儿子均患有该病，说明Ⅲ-2、Ⅲ-3肯定为携带者；Ⅱ-3的儿子为患者，因此Ⅱ-3应为携带者，其丈夫正常，其女儿Ⅲ-5可能为携带者，进而可判断Ⅳ-6可能为携带者；Ⅲ-2和Ⅲ-3的丈夫正常，它们的女儿Ⅳ-2、Ⅳ-4可能为携带者。该病为单基因病，为了避免携带者生出患病孩子，携带者或可能的携带者在生育前应做好产前诊断（或基因诊断）。 【点睛】“程序法”分析遗传系谱图 11. 苹果醋是以苹果为原料，经酒精发酵，醋酸发酵酿制而成的一种营养丰富，风味优良的酸性饮品，请回答： （1）将乙醇转化为醋酸的代谢反应在醋酸杆菌细胞的_______中进行，与酵母菌的果酒发酵相比较，醋酸杆菌需在__________________________环境条件下完成醋酸发酵过程。 （2）乙醇脱氢酶在醋酸发酵过程中对产酸的速率和产酸量起重要作用，可根据各种蛋白质分子的_进行电泳，将乙醇脱氢酶与其他蛋白质分子分离。 （3）为选育耐较高酒精和醋酸浓度的醋酸杆菌，需先将少量优质果醋样液转移到含较高酒精和醋酸浓度的增殖培养液中进行培养，然后对培养液进行稀释并接种到含有CaCO3不透明的固体培养基上，培养并筛选出符合要求的菌株，从功能上分析，上述增殖培养液是一种___________________，培养液中酒精的作用是______________________________；醋酸能溶解CaCO3，将稀释后的增殖培养液接种到含有CaCO3不透明的固体培养基上，培养后的植株选出______________、菌落丰厚的单菌落做进一步的纯化。 （4）若要测定培养液中活菌数量，常用___________________进行接种并对菌落进行计数；除此之外，测定微生物数量的常用方法还有__________________。 - 9 -
【答案】 (1). 细胞质基质（或细胞质） (2). 30℃~35℃（或较高温度）和充足氧气（或有氧） (3). 带电性质及分子的大小 (4). 选择培养基 (5). 为醋酸杆菌提供碳源并具有选择作用 (6). 透明圈大 (7). 稀释涂布平板法 (8). 显微计数法 【解析】（1）将乙醇转化为醋酸的代谢反应是醋酸菌的有氧呼吸过程，场所是细胞质基质．酵母菌的果酒发酵是酵母菌无氧呼吸的过程，醋酸发酵是醋酸菌有氧呼吸的过程．因此与酵母菌的果酒发酵相比较，醋酸杆菌需在有氧环境条件下完成醋酸发酵过程； （2）乙醇脱氢酶在醋酸发酵过程中对产酸的速率和产酸量起重要作用，可根据各种蛋白质分子的带电性质、电量、形状和大小不同进行电泳，将乙醇脱氢酶与其他蛋白质分子分离； （4）测定培养液中活菌数量的方法有：显微镜直接观察、平板计数、血球计数板计数、微生物特定成分分析、干重法、比浊法。若要测定培养液中活菌数量，常用稀释涂布平板法进行接种并对菌落进行计数。除此之外，测定微生物数量的常用方法还有显微镜直接观察、血球计数板计数等。 【点睛】 1、电泳的原理：待分离样品中各种分子带电性质的差异以及分子本身的大小、性状不同，使带电分子产生不同的迁移速度，从而实现样品中各种分子的分离； 2、凝胶色谱法分离蛋白质的原理：凝胶色谱法是根据相对分子质量的大小来分离蛋白质的有效方法，相对分子质量小的蛋白质容易进入凝胶内部的通道，路程长，移动的速度慢，相对分子质量大的蛋白质不容易进入凝胶内部的通道，路程短，移动的速度快，因此相对分子质量不同的蛋白质得以分离。 12. 2016年10月19日美国新希望生殖医学中心正式宣布，世界首个核移植“三父母”男婴已于2016年4月诞生。为中东一位线粒体携带有亚急性坏死脑病基因的母亲带来了希望。培养过程如下图，据图回答： （1）获得重组卵母细胞A也会用到体细胞核移植技术，完成①过程需要用微型吸管吸出______________， - 10 -
完成④过程的B细胞需要选择_______________________（时期）的卵母细胞。 （2）卵母细胞的获取过程中，需要对女性进行超数排卵处理，超数排卵的方法是给女性注射______激素，超数排卵技术带来的危害之一是______________________________________________________。 （3）细胞A的培养过程③所需气体主要有O2和CO2，CO2的主要作用是___________________________。 （4）为了提高已有胚胎的利用率，可采用________________技术。若选用囊胚期的胚胎，操作过程中要特别注意的问题是_______________________________________。 （5）设计试管婴儿技术与解决不孕问题而进行的试管婴儿技术的主要区别是前者需要在植入前对胚胎进行______________________________。 【答案】 (1). 细胞核和第一极体 (2). 减数第二次分裂中期（或MⅡ中期） (3). 促性腺 (4). 对孕妇的身体不利、卵巢早衰、影响孕妇内分泌、影响胎儿的健康发育等 (5). 维持培养液的pH (6). 胚胎分割 (7). 将内细胞团均等分割 (8). 遗传学诊断（或基因检测或基因诊断） 【解析】试题分析：本题考查现代生物科技专题中的胚胎工程。能从提供的材料中获取相关的生物学信息，并能运用这些信息，结合所学知识解决相关的生物学问题。 解析： （1）获得重组卵母细胞A也会用到体细胞核移植技术，完成①过程需要用微型吸管吸出细胞核和第一极体，完成④过程的B细胞需要选择减数第二次分裂中期（或MⅡ中期）（时期）的卵母细胞。 （2）卵母细胞的获取过程中，需要对女性进行超数排卵处理，超数排卵的方法是给女性注射促性腺激素，超数排卵技术带来的危害之一是对孕妇的身体不利、卵巢早衰、影响孕妇内分泌、影响胎儿的健康发育等。 （3）细胞A的培养过程③所需气体主要有O2和CO2，CO2的主要作用是维持培养液的pH。 （4）为了提高已有胚胎的利用率，可采用胚胎分割技术。若选用囊胚期的胚胎，操作过程中要特别注意的问题是将内细胞团均等分割。 （5）设计试管婴儿技术与解决不孕问题而进行的试管婴儿技术的主要区别是前者需要在植入前对胚胎进行遗传学诊断（或基因检测或基因诊断）。 点睛：注重对卵子的组成、核移植技术、体外受精技术、早期胚胎培养技术、胚胎分割和移植技术准确把握。 - 11 -